关于血友病
血友病的主要表现为自幼反复发生异常出血，呈慢性和持续性。最常见的出血部位为关节和肌肉，其次为皮肤和黏膜，严重者可表现为消化道等内脏出血或颅内出血。
迄今为止，还没有一种有效的方法可以治愈血友病。不过，血友病并非无药可医的“绝症”。只要通过外源性地补充凝血因子，就能够减少出血，防止各种继发性的损害。按照治疗的方式，可分为预防治疗和按需治疗两种。
一、常规疗法：出血后，才止血
按需治疗是在出血发生之后才注射凝血因子的紧急治疗，是出血后的补救性治疗方法。通常，凝血因子的注射应在出血发生后2小时内进行，凝血因子的量根据出血严重程度不同而异。出血后的一般止血措施，如出血部位冰敷、关节制动、卧床休息等，对止血的作用也不容小觑。按需治疗的不足之处在于：由于出血已经发生，即便能够尽快止血，也已经对关节肌肉造成了伤害。尤其是关节内反复出血造成的慢性血友病性关节病，是血友病致残的主要原因。
二、新理念：未出血，防出血
预防治疗是在未发生出血的状态下定期注射凝血因子，使体内凝血因子长期维持在1%以上。治疗原则是尽早、足量和维持足够时间。预防治疗能明显减少出血次数，尤其是避免威胁生命的出血事件（如颅内出血及内脏出血），减轻关节损害程度，避免残疾，改善生活质量。预防治疗开始得越早，关节功能保护得越好。由于足剂量预防治疗的费用高昂，考虑到低剂量预防治疗也同样可以减少出血，国内预防治疗的推荐方案为低剂量预防治疗。
BY：华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科副主任医师、副教授 王华芳
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